ADRENAL TÜMÖRLER

Böbreküstü bezi (adrenal bez) 2 tane olup, karnın arka bölgesinde heriki böbreğin üst iç tarafında yerleşmiş birçok hormon salgılayan endokrin bezlerdir. Nörmal böbreküstü bezleri yaklaşık 4-5 gr ağırlığında, 5x3x1 cm boyutlarında bezlerdir. Her iki bezde 3 grup ince arter (atar damar) ile beslenir. Bunlardan üst böbrek üstü arteri (süperior adrenal arter) alt diyafragma arterinden (inferior frenik arter), orta böbreküstü arteri (midle adrenal arter) ana atar damar (aort), alt böbreküstü arteri (inferior adrenal arter) böbrek arterinden kaynaklanır. Atar damarlarının tersine organın toplar damarı (veni) genelde tektir. Sağ böbreküstü bezi toplar damarı daha kısa olup ana toplar damara (vena kava inferior), sol böbreküstü toplar damarı daha uzun olup sol böbrek toplar damarına boşalır.

Böbreküstü bezi korteks (kabuk kısmı) ve medulla (iç kısım) olarak 2 kısımdan oluşur. Korteks kısmı zengin lipid (yağ) içeriği nedeni ile sarı renkte görülür. Korteks kısmı bezin % 80-90’ını oluşturur.

Korteks tabakası dıştan içe doğru 3 tabakadan oluşur ve sıra ile dıştan içe doğru aşağıdaki gibi sıralanır. Glomerulosa tabakasında aldosteron üretilir. Fasikulato tabakasında kortizol üretilir. Retikülaris tabakasında ise androjen hormonlar üretilir.

Medulla tabakası bezin % 10-20’sini oluşturur. Bu tabakanın hücreleri krom tuzları ile boyandığı için kromofin hücreler olarak adlandırılır. Bu tabakada adrenalin ve noradrenalin üretilir.

ADRENAL BEZİN CERRAHİ HASTALIKLARI

ADRENAL BEZİN HORMON SALGILAYAN TÜMÖRLERİ

PRİMER HİPERALDOSTERONİZM (Conn Sendromu)

Primer hiperaldosteronizm herhangi bir uyarıcı sebep olmadan adrenal bezin otonom (kendiliğinden) olarak aldosteron hormonu salgılanması sonucu gelişen tablodur. Fazla aldosteron salgısı ile böbrekten renin salgısı baskılanır. Serum sodyum düzeyi yükselir, potasyum değeri düşer. Bununla birlikte hiperal dosteronizmli hastaların ancak üçte birinde potasyum değeri düşük bulunmaktadır. Hastaların üçte ikisinde potasyum değeri normal olup, tek bulgu tedaviye dirençli hipertansiyondur.

Primer hiperaldosteronizmli hastaların üçte biri aldosteron salgılayan adrenal adenomdam, yaklaşık üçte ikisi ise bilateral (iki taraflı) adrenal hiperplaziye bağlıdır. Bu ikisinin ayrımı tedavi açısından önemlidir. Çünkü adrenal adenomun tedavisi cerrahiyken, bilateral adrenal hiperplazinin tedavisi cerrahi olmayıp, ilaç tedavisidir. Nadiren primer hiperaldosteronizm primer unilateral (tek taraflı) adrenal hiperplaziye, aldosteron salgılayan adrenokortikal kansere ve familyal (ailesel) hiperaldosteronizme bağlı gelişebilir.

Klinik bulgular

En sık 30-60 yaş arasında tanı koyulur. Genelde ilaçla iyi kontrol edilemeyen hipertansiyon görülür. Hastalarda baş ağrısı, kas krampları, kas güçsüzlüğü, polidipsi (çok su içme), poliüri (çok idrara çıkma) daha az sıklıkla görülebilen klinik bulgulardır.

Tedavi

Tek taraflı adrenal adenomlarda tedavi adrenal bezin çıkarılmasıdır (adrenalektomi). İki taraflı adrenal hiperplazide tedavi ilaç tedavisidir.

CUSHING SENDROMU

Uzun bir süre fazla glukokortikoide (kortizol) maruz kalma ile gelişen klinik tablodur. Cushing sendromu başlıca ekzojen (dışarıdan alınan kortizole bağlı) veya endojen (hastanın vücudunda üretilen) nedenlere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. En sık sebep dışarıdan alınan normalden yüksek doz kortizoldür.

Endojen (hastanın vücudunda üretilen) sebeplerde ACTH’ya bağımlı ve ACTH’dan bağımsız olarak 2 alt grupta incelenebilir. Bunların en sık sebebi (yaklaşık % 70) hipofizde ACTH hormonu üreten tümöre bağlı olarak gelişir. Bunlara Cushing hastalığı ismi de verilir. % 15’i ACTH üreten hipofiz dışı diğer tümörlerdir (ektopik Cushing sendromu). Diğer % 15’ini ise ACTH’dan bağımsız grup oluşturmaktadır. Bu hastalarda adrenalde gelişen adenom veya hiperplazi tarafından kortizol üretilmekte ve bu fazla üretim Cushing sendromuna neden olmaktadır.

Tanı
ACTH ölçümü: ACTH ölçümü Cushing sendromunun nereden kaynaklandığını belirlemek için yapılacak ilk testtir. ACTH düzeyinin düşük olması fazla kortizol düseyi ile ACTH salgısının baskılanması ile ilgilidir. Bu sonuç fazla kortizol kaynağının adrenal kaynaklı olduğunu düşündürür. Buna göre görüntüleme yapılır. Tam tersi ACTH yüksek bulunursa, bu hipofizden veya ektopik kaynaklı ACTH yüksek kortizolün sebebidir.
    - Bazal kortizol ölçümü
    - 24 saatlik idrarda kortizol ölçümü
    - Deksametazon baskılama testler

Tedavi

ACTH üreten tümörlerde ideal tedavi tümörün çıkarılmasıdır.

Eğer hastalık adrenal bezdeki bir patolojiden kaynaklanıyor ise patolojinin bulunduğu adrenale göre tek taraflı veya iki taraflı girişim uygulanabilir. Tek adrenalde yerleşen adenom veya karsinomda tedavi tek taraflı adrenal bezin çıkarılmasıdır (adrenalektomidir). İlk tercih laparoskopik adrenalektomidir.

SEKS HORMONU FAZLALIKLARI

Adrenal tümörler seks hormonları da salgılayabilirler. Adrenal androjen salgılayan tümörler (Virilizan tümörler) kadınlarda erkeklik özelliklerinin gelişmesine neden olurlar. Buna bağlı olarak kıllanma, adetten kesilme, kısırlık, seste kalınlaşma, kas kitlesinde artma gibi bulgulara neden olur. Erkeklerde bu tümörler mevcutsa tanı koynak zordur. Çocuklarda bu tümörler büyümeyi hızlandırır, erken gelişme bulguları ortaya çıkar. Kadınlaştırıcı  adrenal tümörler daha az sıklıkta oluşan seks hormonu salgılayan tümörlerdir. Bu tümörler erkeklerde genelde 20’li 30’lu yaşlarda ortaya çıkar ve memelerde büyüme (jinekomasti), iktidarsızlık (impotans), testislerde küçülme (atrofi)’ye neden olur. Kadınlarda ise adet düzensizliklerine neden olur. Menapozdaki kadınlarda tekrar adet kanaması türü kanamalar olabilir. Kız çocuklarında erken gelişmeye bağlı, erken adet görme ve memelerde büyüme bulgularına neden olabilir.

Tedavi

Fazla hormon salgılayan tümörün bulunduğu adrenal bezin çıkarılmasıdır (adrenalektomi).

FEOKROMOSİTOMA

Adrenal bezin medullasındaki kromofin hücrelerden kaynaklanan tümörlerdir. Adrenal dışı paraganglionlardaki kromofin hücrelerden kaynaklanan tümörlere ise paraganglioma denir. Feokromositomalarda adrenalin ve noradrenalin sentezlenmesi ve salınımı artar. Hipertansiyonu olan bireylerin  binde 2-6’sında feokromositoma bulunur.

En sık 30’lu 40’lı yaşlarda görülmesine rağmen, her yaşta ortaya çıkabilir. Feokromositoma için genel olarak % 10’lar kuralı tanımlanmıştır. Tümörlerin % 10’u bilateraldir. % 10’u maligndir (kanser). % 10’u çocuk yaş grubunda oluşur. % 10’u adrenal bez dışındaki dokulardan (paraganglionlar) gelişir. % 10’u aileseldir.

Klinik bulgular

Bu hastalarda klasik şikayetler baş ağrısı, çarpıntı, terleme üçlemesidir. Bunun dışında huzursuzluk, uyuşmalar, ateş basmaları, göğüs ağrısı, nefes darlığı, karın ağrısı, bulantı, kusma türü değişik şikayetler de olabilir.

Feokromositomalı hastalardaki en sık klinik bulgu hipertansiyondur. Hipertansiyon ataklar halinde ve sürekli olabilir. Tanı konulmamış hastalarda ani ölüm görülebilir.

Tanı

Genelde 24 saatlik idrarda adrenalin ve noradrenalinin metabolik (yıkım) ürünleri olan metanefrin ve normetanefrin bakılması ile tanı koyulur.

Radyoloji

Tümörü lokalize etmek için genelde bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) kullanılır. Feokromositomada MR BT’ye göre daha duyarlı ve hassas bir görüntüleme yöntemidir. Hamile kadınlarda da radyasyon içermediği için kullanılabilir.

Tedavi 

Tedavide fazla hormon salgılayan tümörün bulunduğu adrenal bezin çıkarılmasıdır. Adrenalektomi öncesi tıbbi tedavi ile hipertansiyonun kontrol altına alınması ve sıvı desteği sağlanması gerekir.

ADRENOKORTİKAL KANSER

Nadir görülen, agresiv bir tümör tipidir. En sık 40’lı, 50’li yaşlarda ortaya çıkmaktadır. Genelde tek başına ortaya çıkan (sporadik) bir tümör olmasına rağmen, bazı ailesel tümör sendromlarının bir parçası olarak da ortaya çıkabilir. Tümörlerin yaklaşık yarısı hormon salgılayan tümörlerdir. Salgıladıkları hormona bağlı olarak yukarıda bahsedilen hastalıklara sebep olurlar. Hormon salgılayanların yarıdan fazlası kortizol salgılarlar ve Cushing sendromuna neden olurlar. % 10-20’si seks hormonu üretirler. Az bir kısmı ise aldosteron üretir. % 10 kadarı da birden fazla hormon üretmektedir.

Radyoloji

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) kullanılır. Kitlenin büyüklüğü kitlenin malign olarak değerlendirilmesinde yardım eden en önemli kriterdir. BT ve MR’da şüpheli bulguları olan hastalarda PET ek bilgi sağlayan yöntemdir.

Tedavi

Adrenokortikal kanserin tedavisinde hastanın yaşam süresini belirleyen en önemli faktör tümörün cerrahi olarak sağlam doku sınırı ile çıkarılmasıdır. Ameliyet öncesi  adrenokortikal kanser düşünülen hastalarda açık cerrahi tercih edilmelidir. Günümüzde laparoskopik cerrahideki gelişmelere rağmen, açık cerrahi girişimle tümörün tam olarak çıkarılma olasılığı laparoskopik cerrahiden halen daha yüksektir. Buna ek olarak bu tümöre bir miktar etkisi olabilecek kemotrapötik ilaçlar da kullanılmaktadır. 

DİĞER TÜMÖRLERİN ADRENAL METASTAZLARI

Diğer organ tümörleri adrenal bezere sık metastaz yapmaktadır. Otopsi serilerinde diğer organ tümörlerinin yaklaşık % 30’unun adrenal beze metastaz yaptığı saptanmıştır. Adrenal beze en sık akciğer, meme, pankreas, melanom ve böbrek tümörleri metastaz yapmaktadır. Başka bir kanseri olan hastalarda adrenal kitle saptandığında, kitlenin metastaz veya selim bir adrenal kitle olup olmadığının ayrımının yapılması gerekir.

Radyoloji

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MG) özellikleri metastatik hastalık için genellikle spesifik değildir. PET veya PET-CT metastatik lezyonu ayırmada daha duyarlı bir yöntemdir. Net ayrım yapılamadığında, kitle hormon salgılamıyorsa BT altında iğne biyopsisi yapılarak ayırım yapılmaya çalışılır.

Tedavi

Bir tümörün sadece adrenal beze tek metastazı sözkonusu ile cerrahi olarak çıkarılması tercih edilir. Başka yerlerde de aynı zamanda metastaz varsa sistemik kemoterapi uygulanmalıdır.

RASTLANTISAL SAPTANAN ADRENAL KİTLELER

Günümüzde bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemenin (MR) yaygın kullanılması ile adrenal bezlerde ortalama % 5 arasında rastlantısal kitle saptanmaktadır. Bunlara insidentiloma denir. Gençlerde bu oran % 1’lerde iken, 70 yaş üstünde % 7’lere çıkmaktadır. Bu şekilde saptanan birçok adrenal kitle benigndir. Öncelikle yukarıda bahsedilen testlerle bunların hormon salgılayıp salgılamadıklarını araştırmak gerekir. Eğer hormon salgılayan bir kitle ise tedavisi cerrahidir. Hormon salgılamayan, kanser düşünülen kitleler boyutu ne olursa olsun çıkarılmalıdır. Hormon salgılamayanların tedavisinde benign olup olmadıklarının araştırılması önemlidir. Özellikle 6 cm’in üzerindeki lezyonlarda malignite (kanser) riski artmaktadır. Bu nedenle tedavi yaklaşımında kitlenin görüntüleme özellikleri ile birlikte boyutu da önem kazanmaktadır.

Hormon salgılayan bütün kitleler çıkarılmalıdır.

4 cm’den küçük kitleler: Görüntüleme özellikleri selim ise takip edilir ve 6 ay sonra BT veya MR ile kontrol edilir.

4-6 cm arası kitleler: Görüntüleme ile benign olduğu düşünülen lezyonlar 6-12 ay sonra yapılacak görüntüleme ile takip edilebilir. Bununla birlikte görüntülemede kesin benign özellikleri olmayan kitleler cerrahi girişim ile çıkarılmalıdırlar.

6 cm’den büyük kitleler: Altı cm üstündeki kitlelerde malignite riski % 25’lere çıktığı için bu kitleler cerrahi olarak çıkarılmalıdır.

ADRENAL CERRAHİ

Adrenal bezin çıkarılmasına adrenalektomi denir. Günümüzde adrenalektomi laparoskopik veya açık cerrahi girişimle yapılmaktadır. Yapılacak cerrahi girişimin şekli kitlenin büyüklüğüne, malign (kanser) olup olmadığına ve cerrahın deneyimine bağlı olarak değişebilmektedir.

Laparoskopik adrenalektomi: Laparoskopinin hızla gelişmesi ile birçok adrenal kitlenin (özellikle 6 cm’den küçük kitlelerin) çıkarılmasında laparoskopi standart girişim haline gelmiştir. Laparoskopik yöntem değişik girişim yolları ile uygulanabilir. Karın içinden yandan (lateral) veya önden (anterior) girilerek yapılabilir. Ya da sırttan karına girmeden (retroperitoneal) uygulanabilir. En sık uygulanan karın içi lateral yaklaşımdır.

Açık Cerrahi: Laparoskopik cerrahinin uygulanamadığı durumlarda tercih edilir . 



Yeni Mah., Şehit Mesut Birinci Cad. No:85 Samsun, Atakum 55010

0 532 243 5176

hızweb